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马凡氏综合症:令人惋惜的“天才病”

2013-02-04      文章来源: www.yodak.net
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有一种病症,其患者通常拥有异于常人的体格,似乎是上天给予他们的礼物,令他们在各个领域发挥出色;又似乎是对他们的一个玩笑,使这份"礼物"总是被早早"收回"。马凡氏综合症,就是这场悲情故事的开始。

上海远大心胸医院心外科主任肖亦敏介绍,马凡氏综合症又名蜘蛛指综合症,发病率约0.04‰~0.1‰,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,大多为遗传病。表现症状以骨骼畸形最常见,全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。而疾病以心脏大血管改变最为致命。患者多体型颀长,柔软度超人,但如果不经治疗,平均寿命不超过32岁。

上海远大心胸医院 成人心脏中心主任 肖亦敏
上海远大心胸医院 成人心脏中心主任 肖亦敏 在线咨询

之所以称其为"天才病"是因为,纵观历史,许多知名人士都患有该病。例如,天才小提琴家帕格尼尼、美国总统林肯、篮球名星ChrissPatton、苏格兰的玛丽皇后、排球女将海曼,甚至在《三国志》中对天生异相的蜀主刘备的描述"身长七尺五寸,垂手下膝,顾自见其耳"也挺符合马凡氏综合症的现代医学诊断标准。

这场"悲剧"的发生总是突如其来。据肖亦敏主任说,患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外,总是伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主动脉内压力而破裂,可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50%患者在发病的急性期即因破裂死亡,而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,因此,夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。

由于该病有家族史的可能,所以,一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病的应及时至院检查。上海远大心胸医院心外科主任肖亦敏说,诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)或UFCT(超高速CT)。最后专家提醒,心血管疾病可大可小,一旦确证应及早就医,不要让这颗"不定时炸弹"爆炸后,才后悔莫及。

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