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导致肥厚型心肌病有什么原因

2012-01-31      文章来源: www.yodak.net
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肥厚型心肌病(HCM)根据左室流出道有无梗阻,又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。较好特征的异常不是收缩功能障碍,而是舒张期松弛性的异常。其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小,左室舒张顺应性降低,致左室栓张充盈明显障碍,可致肺、体循环淤血的表现;肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全,导致体循环供血不足表现。

肥厚型心肌病组织学的特点包括肌束团结构破坏呈螺旋状,心肌细胞异常肥大,形态特异;心肌细胞排列明显紊乱,并呈纤维化改变;肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚,管腔变小,这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域,是心肌缺血所致。

导致肥厚型心肌病有什么原因
导致肥厚型心肌病有什么原因

肥厚型心肌病是哪些原因引起的:

肥厚型心肌病是以心室肌肥厚,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。左心室腔容积正常或减小。偶尔病变发生于右心室。通常为常染色体显性遗传。本病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。

遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:

(1)室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机理尚不清楚。

(2)胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。

(3)房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。

(4)原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。

(5)心肌蛋白合成异常。

(6)小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌老前辈。

(7)儿茶酚胺和交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。

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