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详解复杂先心病:肺动脉闭锁

2015-06-12      文章来源: www.yodak.net
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肺动脉闭锁是指主肺动脉、肺动脉瓣及肺动脉左右分叉部这三者中的一处或几处发生闭锁,而导致的心脏畸形。肺动脉闭锁是临床上非常罕见的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病的1%~1.5%,无性别差异。

肺动脉闭锁由于其临床发病率是非常罕见的,所以很多人对本病并不是非常了解。今天我们就请上海远大心胸医院小儿心脏外科主任李小波来为我们详解本病。

肺动脉闭锁的危害:

李小波主任介绍到,肺动脉闭锁自然预后很差,50%的患儿于出生后两周死亡,85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒,特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损动脉导管未闭,极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。

肺动脉闭锁的症状表现:

90%以上的肺动脉闭锁患儿于出生时或出生后很短时间内即出现紫绀,并呈进行性加重。另外患儿普遍有杵状指(趾)、生长发育障碍、活动后心悸气短、易患呼吸道感染等表现。李小波主任特别指出,与其他典型的紫绀型先天性心脏病相比,肺动脉闭锁有一个明显的区别,那就是患儿有蹲踞现象的病例很少。肺动脉闭锁患儿普遍没有蹲踞现象,而这也成为了早期鉴别疾病的一个重要参考。

肺动脉闭锁的治疗方法:

因为肺动脉闭锁临床致死率非常高,所以一经确诊本病后,应该要即刻展开治疗。李小波主任介绍到,肺动脉闭锁一般而言只能通过手术的方式来达到治疗的目的,仅凭药物难以治好本病。临床上本病的外科手术大多采用分期手术治疗的方法。一般先行体肺动脉分流术,或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术,待病情控制后在3~5岁时建立右室到肺动脉的血流通道,闭合房间交通和心外分流,行根治手术。

图片1

(图片来自网络)

肺动脉闭锁的预后情况:

临床统计,在新生儿期行姑息性手术的患儿,单独行肺动脉瓣切开术的存活率为27%,单独行体-肺动脉分流术的存活率为30%,同时施行上述两种手术的存活率为79%。姑息性手术后未做矫治术的3年生存率为50%,5年生存率小于30%。根治术的早期死亡率为25%,死亡原因主要是左室功能不全。

从上面一系列的数字可以反映出肺动脉闭锁的危害以及预后情况并不容乐观。这也提示了我们,对于肺动脉闭锁,要尽早治疗,另外较好是肺动脉瓣切开术和体-肺动脉分流术都要做一下。姑息性手术后矫治性手术也不能缺,这样能尽可能的改善预后情况。

我国先天性心脏病的发病率高达0.8%,目前全国约有700万先心病患者,而且每年还在以15-20万的速度递增。为此,国家高度重视先天性心脏病患儿的帮扶和救助工作,推出了两病救助政策,旨在帮助0~14周岁(含14周岁)患有白血病和先天性心脏病的患儿。上海远大心胸医院作为江西省儿童先心病免费救治 医院,并且长期与搜狐焦点、彩虹桥、上海心连心等儿童先心病公益救助机构合作,已成功救助了2000余名贫困先心病儿童。

 

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